혈관이나 림프관의 내피세포에서 기원한 악성종양이다.

증상

한 개 또는 여러 개의 홍반성 또는 자색반성 반이 점차 판, 결절, 궤양으로 변한다. 다음의 3가지 임상적 형태가 있다.

(1)노인의 두피나 얼굴에 발생하는 형태: 주로 백인 남성에게 호발하고, 때때로 아시아인에게서도 발생한다.

(2)림프부종 후에 발생하는 형태: 유방절제술과 겨드랑 림프절절개술에 의한 만성지속림프부종이 약 10년간 지속된 후 발생하는 것이 가장 대표적인 예이다). 그 외에도 선천 또는 특발림프부종, 사상충감염에 의한 림프부종에도 속발한다.

(3)방사선치료, 심한 피부외상 및 궤양발생 후에 나타나는 형태: 대개 방사선치료를 한 지 20년 후 발생한다.

<그림. 혈관육종>

피부과학 제6판

병리조직소견

대체로 종양은 생검조직마다, 심지어는 같은 생검조직 내에서도 분화의 차이를 보인다. 분화의 정도에 따라 세가지 형태를 보인다.

(1)혈관종형태

개개의 또는 불규칙하게 융합하는 혈관이 아교섬유를 박리하는 듯한 형태로 사이사이로 파고드는 모습이 특징적이다. 내피세포는 한층 여러 층을 이루며, 관내강으로유두상돌출을 하기도 한다. 핵의 비정형과 유사분열을 보인다.

(2) 방추세포형태

방추세포가 다발을 이루며 불규칙하게 여러 방향으로 배열되어 있다. 적혈구를 포함하는 가는 틈새가 보인다.

(3)미분화형태

비정형의 큰 핵과 풍부한 호산성세포질을 갖고 있는 상피모양세포나 관내강으로 거의 분화하지 않는 커다란 다형태세포로 구성된 비교적 경계가 명확한 결절이다. 관내강 형성은 단지 세포질내에서만 나타나고, 병터내 출혈이 심할 수도 있다

예후

국소재발과 전이가 흔해서 예후가 나쁘다.

치료

조기 진단과 완전한 외과적 절제술만이 유일한 근치방법이다. 수술이 불가능할 경우 방사선치료를 한다.

김시용, 김정수, 박건, 오지원, 신정현, 강희영, 이석종, 윤태영, 손상욱, 정현, 안성구, 이미우. 표피와 부속기의 모반과 종양, In: 대한피부과학회 교과서 편찬위원회. 피부과학. 개정6판. 서울: 대한의학서적, 2014:827-828