천포창(Pemphigus)

정의

천포창은 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성 물집질환으로서 조직학적으로 각질형성세포와 각질형성세포 사이의 결합이 풀어지는 현상을 특징으로 하는 질환이다. 대부분의 환자는 혈청내에 각질형성세포 표면에 존재하는 항원에 대한 자가항체를 가지고 있으며 이 자가항체가 천포창의 발병에 직접 관여한다는 점에서 대표적인 자가항체에 의한 자가면역질환이라 할 수 있다. 천포창은 거품을 뜻하는 그리스어의 pemphix에서 유래하였다

분류

천포창은 표피내 수포가 형성되는 위치, 임상소견 및 자가항원에 따라서 크게 두 가지 종류로 나눌 수 있는데　보통천포창과　낙엽천포장으로　나눌　수　있고,　그 외　약물유발　천포창，종양수반천포창，IgA천포창　등이　있다　

역학

두 종류의 천포창 모두50~60세 사이에서 호발하며 남녀 간에 발생차이는 없다. 보통천포창의 발생빈도는 인종에 따라 차이를 보여 유대인이나 지중해 연안의 주민들에서 발생빈도가 높다.

또한 천포창의 발병과 유전적 소인과의 연관성은 잘 알려져 있다.

 임상소견

가) 보통천포창

보통천포창은 가장 흔한 천포창으로서 피부와 점막에 수포가 발생하는 만성 질환이다. 대부분의 환자가 구강점막에서부터 병변이 시작되며, 수주나 수개월 후 피부에도 수포가 발생되고 적절한 치료를 하지 않을 경우 전신으로 번져 사망하게 되는 질환이다. 일부 환자에게서는 피부에는 거의 병변이 발생하지 않고 구강점막에만 계속적으로 병변이 발생하는데 이런 경우를 점막형 보통천포창 이라고 한다. 구강점막의 수포는 쉽게 터져서 미란이 생기고 매우 통증이 심하다. 이때 아프타 구내염, Behcet 병, 단순포진, 편평태선, 다형홍반등과 감별이 중요하다. 수포와 미란이 구강점막 뿐만 아니라 인후나 근위부 식도에까지 생길 수 있으나, 식도 이외의 내부장기에는 병변이 생기지 않는다. 피부에 생긴 수포는 대개 홍반이 없는 정상피부 위에 발생하며 가렵지도 않다

나) 낙엽천포창

수포가 매우 표면적이기 때문에 쉽게 터져 인설이나 가피를 형성한다. 점막에는 침범하지 않기 때문에 점막침범 여부가 보통천포창과의 감별에 중요한 소견이다. 병변은 두피, 얼굴, 목, 상부체간에 주로 발생하지만 매우 활동성이 강한 경우에는 사지의 원위부까지 침범할 수 있으며 박탈성 홍피증의 양상을 보일 수 있다

치료

부신피질호르몬제가 치료에 사용되기 전인 1950년대에는 발병 2년에 사망률이 50%였고 5년까지는 거의 대부분이 사망하게 되는 매우 예후가 나쁜 질환이었다. 그러나 현재의 사망률은 약 6% 정도이며 가장 흔한 사망원인은 패혈증인데 대부분 면역억제치료의 부작용에 의한 것이다.

경구 부신피질호르몬제는 반드시 사용해야 하며, 부신피질호르몬제의 용량을 줄이고 치료효과도 높이기 위해 여러 가지 면역억제제를 사용한다. 면역억제제로서 cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine, methotrexate, gold, chlorambucil등을 사용한다. 최근 면역글로부린 정맥주사요법과 항 CD20항체인 rituximab이 천포창 치료에 효과적이라는 보고가 많이 있으나 고가의 가격 때문에 사용에 제한이 있다.