림프종모양구진증

 정의

구진결절 병변이 만성적으로 재발과 자연 소실을 보이는 질환으로 임상적으로는 양성 경과를 밟으나, 조직학적으로는 악성을 보이는 림프증식이상질환이다.

역학

인종에 따른 차이는 없으며, 남녀 발생 비율도 같다. 어느 연령층에나 생길 수 있으나 30~40대에 호발한다. 미국의 한 지역에서의 발생 빈도는 인구 백만 명당 년 1.2~1.9명이 발생한다고 한다. 환자의 10~20%에서 림프종으로 진행될 수 있으며 림프종으로 진행되는 평균 기간은 약 13년이고, 남자에 빈도가 높다.

원인

확실히 밝혀져 있지 않다. Epstein-Barr 바이러스, HTLV-1 등의 바이러스가 의심되나 확실하지는 않다. 발병 전에 다른 림프증식 질환의 이환이나 방사선 요법을 받은 병력이 있는 경우가 많다. 때로는 모기에 물린 후 림프종모양구진증이 악화되는 경우도 있어 과민반응으로 생각되기도 한다.

증상

처음에 통증이나 가려움증이 없는 홍색 구진이 발생하여 점차 중심부가 괴사하거나 인설이 생기기도 한다. 병소의 크기는 보통 1 cm 미만이며 소수에서 100개 이상까지 생길 수 있다. 병변은 어느 곳에나 생길 수 있으나 둔부, 체간, 사지 등에 호발하며, 안면, 두부, 음부와 손, 발에도 생길 수 있고 점막에는 드물다. 병변들의 분포는 대칭성, 군집성 또는 미만성으로 생긴다. 구진은 융합하여 결절, 판, 또는 궤양을 형성하기도 하며 3~6주내에 자연 소실되나 3개월부터 40년까지 만성으로 지속될 수 있다. 소실되어 가는 병변들은 정상 피부색보다 진해지거나 옅어질 수 있다.

치료

치료의 목적은 새로운 병변의 발생을 막고 호전되는 피부병변을 유지시키는 것이다. 조직학적으로 림프종의 소견을 보이나 개개의 병변들은 수주내 자연 소실되는 질환이므로 과도한 치료는 요하지 않으나 림프종의 발생 여부를 잘 관찰해야 한다. 자외선치료, 국소 화학 요법이 새 병변 발생을 억제하며, 항생제, 경구 레티노이드, 항바이러스제, 인터페론등도 효과가 있다는 보고가 있다. 그러나 치료를 중단하면 수개월 내 재발하는 경향이 있어 완치를 위한 치료법은 아직 없는 것으로 알려져 있다.