림프관기형(Lymphatic malformation)

정의

림프관의 발생학적 이상에 의한 기형

증상

1) 미세낭림프관기형

(Microcystic lymphatic malformation, lymphangioma circumscriptum)

주로 출생시 또는 유아기에 발생한다. 넓적다리, 궁둥이, 위팔, 겨드랑이, 혀에 호발하며 전형적인 병변은 여러 개의 황색 소수포가 개구리알처럼 군집되어 나타난다(그림 1). 혈액이 섞이는 정도에 따라 적색이나 흑색으로 보일 수도 있다. 어떤 병변은 표면이 사마귀처럼 보이기도 하며 때로는 림프부종이나 팔, 다리의 비대를 보일 수 있다. 심부병변이 없는 경우 이산화탄소 레이저나 pulsed dye 레이저로 제거가 되지만 심부병변이 있는 경우 심부병변까지 제거하는 광범위 절제술을 하여야 재발을 방지할 수 있다.

2) 대낭 림프관기형(Macrocystic lymphatic malformation)

주로 출생시 또는 2세 이내에 발생한다. 크고 부드러운 피하지방 덩어리로 나타난다. 머리, 혀, 목, 팔다리에 호발한다. 완전한 절제술을 하지 않으면 재발이 흔하다.

3) 낭림프관종(Cystic hygroma)

대낭 림프관기형의 한 변형으로서 목, 겨드랑, 샅고랑 부위에 호발하고, 그 외의 특징은 대낭 림프관기형과 비슷하다.

4) 후천진행림프관종

(Acquired progressive lymphangioma, benign lymphangioendothelioma)

소아에서 노년까지 다양한 연령에 발생하며 수년에 걸쳐 서서히 커지는 양성종양이다. 팔, 다리에 호발하고, 단발성의 경계가 명확한 홍반성 반점이나 판으로 나타난다. 자연소실을 보일 수도 있다. 단순절제로 완치된다.