임상증상

K-T 증후군은 한쪽 팔다리에 위치한 넓은 포도주색반점과 침범한 팔다리의 비대를 특징으로 한다. (그림 26-63). 드물게 양측 상하지를 침범하기도 하고 얼굴을 포함한 전신에 발생하기도 한다. 환자의 80%에서 다리 정맥류가 흔히 동반된다. 다리가 침범되는 경우가 가장 흔하며 (95%), 팔, 가슴, 배, 성기주변도 침범할 수 있다.

림프부종이 생길 수 있으며 시간이 지나면서 악화되는 경향이 있다. 외상이나 작은 궤양 후에 감염이 흔하므로 주의해야 한다. 태어날 때부터 침범된 팔다리 비대가 있으며 사춘기가 지난 후 커지는 경우가 있다.

진단과 감별진단

K-T 증후군 환자는 하지의 길이 차이를 유발하여 전신적인 신체 이상을 동반할 수 있다. 따라서 1세 이후부터 주기적으로 X-ray 촬영을 통해 다리길이를 평가해야 하며, 비정상인 경우에는 사춘기가 끝날 때까지 매년 추적관찰을 해야 한다. K-T 증후군 환자에서 정맥류를 발견하기 위해 초음파로 정맥의 상태를 평가해야 한다. 병변을 치료하기 전에 MRI가 도움이 되기도 한다.

치료

① 보존적 치료를 한다. 침범된 팔다리의 통증을 유발하기 때문에 탄력스타킹을 신는 것이 도움이 된다. 외상을 조심해야 한다.
② 피부병변의 치료는 혈관레이저가 표준치료이다. 여러 번의 반복 치료가 필요하고 레이저치료는 팔다리의 병변보다 목-얼굴, 몸통 병변에 더 효과적이다. 피부 표면의 림프관기형(림프관종)을 치료하기 위해서는 다른 종류의 레이저가 사용되기도 한다.
③ 다리길이가 서로 다른 경우 소아정형외과 또는 재활의학과의 도움이 필요하며 적절한 굽이 있는 신발을 신게 하여 척추측만증을 예방한다.

김시용, 김정수, 박건, 오지원, 신정현, 강희영, 이석종, 윤태영, 손상욱. 정현, 안성구, 이미우. 표피와 부속기의 모반과 종양, In: 대한피부과학 교과서 편찬위원회. 피부과학. 개정6판. 서울: 대한의학서적, 2014:818