EBA(후천물집표피박리증)

정의와 역학

후천물집표피박리증은 후천적으로 발생하는 드문 자가면역물집병으로, 원인이나 유전요인은 아직밝혀진 바 없는 표피하 물집병이다. 서양인에 비해 동양, 특히 한국에서 보고된 예가 많다.

원인과 병인

피부의 표피-진피 경계부 근처에서 제7형 아교질 (콜라젠)에 대한 자가항체가 표피하물집을 발생시킨다.

임상증상

후천물집표피박리증은 팔다리의 말단부에 주로 물집이 발생하고 치유되면서 흉터와 좁쌀종을 형성한다. 외상에 의해 피부가 쉽게 벗겨지는 쉬운 곳에 호발하는데, 가장 흔한 발생부위는 손등, 손가락마디, 팔꿈치, 무릎, 천골부위, 발가락 등이다. 치유되면서 흉터, 손발톱이영양증, 손발톱 소실, 손과 손가락의 섬유화, 식도협착증이 생기기도 한다.
이 질환은 전신질환과 연관되어 발생할 수 있는데, 염증성 장질환, 전신홍반루푸스, 아밀로이드증, 갑상샘염, 다발내분비병증, 류마티스관절염, 폐섬유화증, 만성백혈병, 갑상샘종, 당뇨, 다발골수종 등과 연관되어 나타난 증례들이 보고되었다. 이중 특히 염증성 장질환이 가장 흔히 연관되어 나타난다. 

진단과 감별진단

진단은 조직검사 및 면역형광검사를 통해 진단할 수 있다.

치료

후천물집표피박리증은 만성질환으로 치료에 잘 반응하지 않는 것으로 알려져 있다.
① 고용량의 스테로이드나 면역억제제 (아자티오프린, 메토트렉세이트, 사이클로포스파마이드, 마이코페놀레이트모페틸)로 치료하지만 치료 반응도가 적고 환자마다 다양한 것으로 알려져 있다.
간혹 사이클로스포린이 치료에 도움이 되는 경우가 있고, 고용량의 콜히친이 효과적인 경우도 보고되었다. 그 외 혈장분리교환술, 체외혈장 광화학요법, 면역글로불린G 정맥주사요법이 사용된다. 특히 면역글로불린G 주사는 간혹 자가면역질환에서 효과를 보이는 경우가 있어 기존 치료에 반응하지 않거나, 전신으로 빠르게 진행하는 중증의 환자에게 치료제로 선택할 수 있다.
② 최근에는 생물할제제로 인플릭시맵이나 리툭시맵이 좋은 치료효과를 보이는 것으로 보고되고 있다.
③ 상처 드레싱
④ 환자들은 피부, 점막의 물리적 외상을 피하고, 간혹 장시간 햇빛에 노출되는 경우 병변이 악화되거나 발병할 수 있으므로 일광차단제를 사용하도록 하고, 이차감염이 있을 시 적극적으로 치료해야 한다.

노주영, 김수찬. 물집질환, In: 대한피부과학회 교과서 편찬위원회. 피부과학. 개정6판. 서울: 서울의학서적, 2014:335-337