동의어: 다리어병

정의

 황갈색의 각질로 덮여있는 비늘모양구진이 얼굴, 두피, 몸통 위쪽와 같은 지루 부위에 대칭적으로 나타나며, 유년기에 호발하여 천천히 진행되는 유전질환이다.

그림 1. 모낭각화증. 지루부위에 다수의 작고 단단한 구진

원인

 보통염색체우성유전으로 발생 한다. 하지만 돌연변이에 의한 경우도 있다. 다리어병과 관련된 유전자는 12번 염색체에 위치하고 있는 ATP2A2이다.

임상증상

 사춘기 전후에 살색의 작고 단단한 구진이 귀 뒤쪽에서 시작하여 얼굴, 목, 가슴의 중앙 부위, 어깨 등 소위 지루 부위에 잘 생긴다. 나이가 들면서 점차 심해져서 구진부위가 두꺼워지고, 표면은 기름기가 많은 갈색의 딱지로 덮이며 합쳐져서 사마귀모양으로 우둘두둘해진다. 대부분 가려움증을 호소한다.
겨울에는 다소 호전되는 경향이 있으나, 열, 땀, 마찰, 태양광선에 의해 증상이 악화되며 이런 경우 악취를 유발시켜 사회활동에 지장을 초래할 수도 있다.
손톱은 잘 부서지거나 갈라지기도 하며, 특징적으로 백색의 띠나 약간 투명한 적색의 띠를 볼 수 있다.

그림2. 모낭각화증의 손발톱병터. 백색과 적색이 교대로 종주하는 띠와 손톱 끝 부분에 있는 쐐기모양의 절흔

치료

 ① 국소 및 경구 항생제투여
② 국소 스테로이드 연고 도포
③ 국소 및 경구 레티노이드 투여
④ 병터가 매우 심한 경우에는 경구레티노이드로 치료한다.
⑤ 사이클로스포린의 투여도 병터의 급성악화 시에 도움이 될 수 있다.
⑥ 두꺼워진 피부를 편평하게 만들기 위해 표피박피술, 레이저, 절제 및 피부이식 등에 의한 외과적 처치를 고려할 수 있다.
⑦ 질병의 악화를 예방하기 위해서는 일광차단제 도포 및 비타민C의 투여가 도움이 될 수 있다.

경과와 예후

비교적 좋아서 내과적 합병증의 동반 없이 건강한 상태를 유지한다. 질환은 서서히 진행하지만 약 1/3에서는 완쾌될 수도 있다.

김광호, 양준모, 이규석. 유전피부질환, In: 대한피부과학회 교과서 편찬위원회. 피부과학. 개정6판. 서울: 대한의학서적, 2014:149-151