모세혈관기형 (포도주색반점, 화염상모반, 연어반)

정의

 태아의 발생학적 이상에 의해 피부아래 가는 혈관인 모세혈관에 생기는 선천모세혈관기형이다.

임상증상

 ① 연어반
- 신생아 40~50%에서 미간, 눈꺼풀, 목덜미에 연분홍색 내지 적색의 반점으로 발생한다. 목덜미의 반점을 제외하고는 부위별로 차이가 있지만 많은 경우에서 1년 이내에 자연소실된다. 다른 이상 소견은 동반하지 않는다.
② 포도주색반점(화염상모반)
- 신생아의 0.3%에게 단일 또는 다수의 적색 반점이 주로 얼굴과 목의 편측으로 발생한다. 대부분 평생 지속되며, 나이가 들면서 색이 점점 짙어지고 두꺼워진다.

관련질환

 가. 스터지-웨버 증후군 (Sturge-Weber syndrome)
이마에 편측으로 분포하는 포도주색반점으로, 같은 쪽 뇌 연수막의 이상, 눈안의 혈관 기형을 보이는 질환이다. 내부 침범으로 인해 녹내장, 간질, 지능발달지연과 반대측마비가 나타날 수 있다.

나. 클리펠-트레노네이증후군 (Klippel-Trenaunay syndrome)
대개 팔다리 한쪽에 국한된 포도주색반점을 보이며, 뼈 또는 연부조직의 비대와 정맥류성 정맥 또는 동정맥샛길(단락)이 특징이다 (그림).

치료

 모세혈관기형은 혈관 레이저를 이용해 치료하며 수회 치료를 요한다.

김시용, 김정수, 박건, 오지원, 신정현, 강희영, 이석종, 윤태영, 손상욱, 정현, 안성구, 이미우. 표피와 부속기의 모반과 종양, In: 대한피부과학회 교과서 편찬위원회. 피부과학. 개정6판. 서울: 대한의학서적, 2014:818