피부질환

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No. 5173

물집유사천포창(유사물집증)

2016.02.15 작성자 : 관리자 조회 : 5918

물집유사천포창(유사물집증)

 

서론

 물집유사천포창은 가장 흔한 자가면역물집병으로, 65세 이상의 노령층에게 주로 발생하며, 남녀 성비에 따른 차이는 없고 전신가려움증을 동반한 물집으로 나타난다. 물집유사천포창은피부에 대한 자가항체가 생성되어, 피부와 점막을 공격하여 물집이 발생하는 장기특이자가면역질환의 대표적인 예이다.

 

원인 및 병인
 물집유사천포창은 표피와 진피경계부의 연결구조인 반결합체에 대한 자가면역항체가 생성되어 이차적으로 염증반응이 일어나반결합체가 파괴되면서 표피와 진피가 분리되어 물집이 생긴다
.

면역력이 떨어지는 노년층에 흔히 발생하며, 신경학적 질환, 당뇨, 악성빈혈, 건선, 편평태선 등의 질환과 연관되어 발생하는 경우도 있다. 그 외 물집유사천포창을 유발시킬 수 있는 약제로 페니실라민, 캅토프릴, 에타너셉트, 푸로세마이드 등이 있다.

 

임상양상

그림1. 물집유사천포창 환자의 팔다리 굽힘부위에 발생한 긴장성 물집

 

 주로 팔다리의 굽힘부위나 배, 넓적다리에 나타난다. 물집유사천포창의 전형적인 임상양상은 정상 또는 홍반성판에 발생하는 긴장성물집병터다. 심한 가려움증을 동반하는 경우도 있다. 환자의 약 10%에게는 병터가 점막에 발생하기도 하나, 주로 구강점막에 국한하여 나타난다.

 

진단

 임상양상, 조직학적 소견, 면역형광검사를 이용하여 진단한다.

 

치료

 물집유사천포창의 치료는 병터의 침범범위에 따라 달라질 수 있다.

 -  병터의 범위가 국소적인 경우:: 스테로이드 연고로도 잘 치료되며 국소타크로리무스 연고가 효과적인 경우도 있다.

 -  병터의 범위가 넓을 경우: 전신스테로이드를 사용한다. 스테로이드 이외에도 아자티오프린, 마이코페놀레이트모페틸, 메토트렉세이트, 사이클로포스파마이드과 같은 면역억제제를 함께 사용할 수 있다. 그 외에도 댑손과설파피리딘, 테트라사이클린과니코틴아미드, 에리트로마이신과니코틴아미드 또는 테트라사이클린이 효과가 있다. 조절이 되지 않는 경우에는 혈장분리교환술, 면역글로불린정맥주사, 레플루노미드, 클로람부실을 사용하기도 한다.

 

노주영, 김수찬. 물집질환, In: 대한피부과학회 교과서 편찬위원회. 피부과학. 개정6. 서울: 서울의학서적, 2014:329-332 

 

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[게시일 2020년 5월 15일]