병인

 여러 가지 병인이 제기되며, 아포크린땀샘이나에크린땀샘으로 분화가 예정된 다기능발아세포가 악성화되어 나타난다는 가설이 지지를 얻고 있다. 그 외에유방파젯병과 비슷하게 기저암세포가 표피친화성을 보여 발생한다는 설도 있다. 대부분 유방외파젯병은침윤성암과연관없이 발생하며 소수에서만 땀샘암과 연관되어 있다. 항문 주위에 발생한 유방외파젯병이 외음부에서 발생한 것보다 내부장기암 동반확률이 높다. 우리나라 환자의 약 14%가 내부장기암과 연관이 있는 것으로 알려지고 있다.

증상

 가려움증, 작열감, 통증을 호소한다. 병터는 붉고 때로 비늘을 동반한 반적 혹은 판이 특징이다. 대부분 외음부와 항문 주위, 고환에 호발한다. 겨드랑, 눈 주위에 드물게 발생한다. 궤양은 흔하지 않다.

(1) 음문유방외파젯병

주로 폐경 여성에서 나타나며 가려움증과 외음부통증이 주 증상이다. 음문파젯병은 대부분 원발성으로 발생하며 국소선암을 동반할 확률은 4~8%다. 동반된 암은 자궁경부, 대장, 방광, 담낭, 유방암이 보고되었다. 그러나 유방암을 동반하는 경우는 우연히 동시에 발견된 종양일 뿐이며 파젯세포가내부장기암에서 유래했다는 증거는 없다.

(2) 겨드랑유방외파젯병

음문유방외파젯병과 유사하게 국소아포크린샘종양 혹은 표피내에서 기원하는 질환이다. 원발유방외파젯병으로 진단하려면 유방종양이 없음을 반드시 확인해야 한다.

(3) 항문주위 유방외파젯병

음문유방외파젯병보다 드문 질환이지만 항문과 대장, 직장이 샘암종과 연관이 깊다. 약 70~80%가 항문, 대장, 직장의 침윤성 암에서 기원한다. 즉 이 질환으로 진단되면 항문 주위를 철저하게 진찰해야 한다.

(4) 남성생식기 유방외파젯병

음경과 음낭에 습진성, 궤양성 혹은 홍반병터로 나타난다. 일반적으로 60세 이상에게 호발한다. 내부장기암의동반율은 21.2%로 보고되었으며 주로 요관, 방광, 전립샘, 고환암 등이다. 현재까지 보고된 증례가 많지 않아 인종적 차이가 있는지는 확실하지 않으나, 동양인에게 많이 발생하는 것으로 보인다.

진단

처음에는 대부분 습진으로 진단된다. 그러므로 피부염을 염두에 두고 검사하는 것이 현명하다. 감별할 질환은 동전모양피부염, 접촉피부염, 완선 등이다. 국소스테로이드나 항진균제치료에 반응하지 않는 경우 유방외파젯병의 가능성을 생각해야 한다. 이 질환이 호발하는 부위, 특히 성기부위와 항문 주위에 염증피부질환이 지속되면 피부조직검사를 시행해야 한다.