병리소견

병변은 피부의 진피에 있으며, 대부분 진피 아래 피하지방을 침윤한다. 종양세포는 기다란 핵과 연하게 염색되는 세포질을 가진 방추세포로 구성되며, 종양세포는 형태가 일정하여 일반적인 종양에서 보이는 비정형세포는 잘 관찰되지 않는다. 종양중심부에는 방추세포들이 멍석모양의 배열을 하고, 주변부에서는 종양세포들이 불규칙하게 주위 진피를 침윤하지만 모양이 정상적인 진피를 구성하는 세포와 유사하여 종양의 경계를 뚜렷하게 알기는 어렵다.

예후 및 치료

전이는 드물지만 국소재발이 매우 흔해서, 외과적 절제술 후에도 약 1/3이 재발한다. 외과적 절제술 시행 시, 충분한 경계를 두고 적절히 절제하는 것이 중요하다. 따라서 충분한 경계를 두고 시행하는 광범위한 외과적 절제술 또는 모스미세도식수술이 도움이 된다.

림프절을 통한 전이는 드물기 때문에 예방적 림프절 절제술은 불필요하고, 드물지만 혈행성 전이가 있으며, 주로 폐로 전이된다. 재발과 연관이 있는 인자에 대한 연구에서 절제경계에 종양이 관찰되는 경우와 조직학적 등급이 낮은 경우에 재발이 많았다. 이러한 국소재발은 수술 후 방사선 치료를 병행함으로써 감소시킬 수 있다고 알려져 있다. 또한 절제가 불가능한 경우에도 방사선 치료로 종양 크기를 줄일 수 있다.

전이성 종양에서 항암치료의 효과는 분명하지 않으나, 타이로신키나아제 억제제인 글리벡이 절제 불가능한 재발성 또는 전이성 종양에서 종양의 크기를 감소시킬 수 있다고 알려져 있다. 또한 혈소판기원성장인자 길항제를 이용한 실험적 연구에서 육종세포의 사멸이 관찰되어 향후 새로운 치료제로 이용될 수 있을 것으로 기대되고 있다.