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카포시육종
정의
사람헤르페스바이러스 8 (human herpesvirus 8, HHV-8) 감염에 대한 내피세포를 포함한 여러 세포의 비종양성,반응성 증식 질환으로 알려져 있다.
증상
4가지 임상형태가 있다.
1)고전형
동유럽인, 유대인, 지중해 연안에 사는 인종의 50세 이상의 남성에게 주로 발생한다. 처음에는 발에 청적색 반점이 발생하기 시작하여 커지거나 합쳐져 판, 결절, 종양을 만든다. 조기병터는 물렁물렁하지만 오래된 종양은 단단하다. 시간이 지날수록 갈색을 보이고, 표면은 사마귀모양, 과다각화증, 까짐, 궤양 보일 수 있다. 후에 팔, 다리를 침범할 수는 있으나, 얼굴, 몸통, 입 및 내부장기를 침범하는 경우는 드물다. 보통 매우 천천히 진행하는 비교적 양성경과를 취하지만, 림프종이 속발할 수 있다.
2) 아프리카형
아프리카 흑인에게 주로 생긴다. 25-40세 남성에게 발생하며, 비교적 양성경과를 취하는 형과 심부조직으로 깊게 침범하는 형, 전신피부와 내부장기를 침범하는 형이 있고, 림프선을 심하게 침범하고 조기에 사망하는 소아형이 있다.
3) AIDS 관련형
특히 남성 동성애자에게 호발한다. 경과가 빠르고, 머리, 목 및 몸통에 흔히 발생하며, 점막과 내부장기 침범이 흔한 점이 전형적인 형과 다르다. 대부분의 환자는 카포시육종보다는 면역결핍에 따른 감염증으로 사망한다.
4) 의인성 면역억제관련형
아자티오프린, 사이클로스포린, 스테로이드를 사용하는 환자나, 방사선 치료 후 발생한다. 면역조절제를 중단하면 흔히 호전되거나 완치된다.
치료
병터의 침범정도, 부위, 임상형태에 따라 치료법이 결정된다.
(1) 방사선요법，
(2) 레이저수술，
(3) 전신화학요법 (항암치료)，
(4) 면역요법
(5) 빈블라스틴, 블레오마이신 병변 내 주사
(6) 단발형인 경우 단순절제나 레이저치료가 가능하고, 얕은 형의 편평한 병터는 냉동치료도 가능하다.
김시용, 박건, 오지원, 서성준, 이석종, 무기찬, 윤태영, 정현, 안성구, 이미우. 표피와 부속기의 모반과 종양, In: 대한피부과학회 교과서 편찬위원회. 피부과학. 개정6판. 서울: 대한의학서적, 2014:825-827 |
