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No. 5202

혈관염 (Vasculitis) 2016.02.16 작성자 : 관리자 조회 : 20205
혈관염(Vasculitis) 정의 혈관염은 혈관의 염증과 괴사를 특징으로 하는 임상 및 병리학적 과정이다. 대체로 임상양상은 침범된 혈관의 크기와 관련이 있다. 증상 질환들에 따라 서로 침범하는 혈관의 크기가 중복되기는 하지만,침범된 혈관의 종류에 따른 증상은 다음과 같다. 소혈관질환은주로모세관후세정맥을침범하여두드러기병변과촉지자색반들을보이며,소동맥질환은피하결절을,중간크기동맥은주요장기의괴사,망상울혈반,자반,다발홑신경염을유발하고대혈관질환은괴사와절뚝거림을특징적으로보인다. 다양한분류가제시되고는있지만,완벽한것은없으며,모두한계를갖고있다. 1. 소혈관혈관염 정의 소혈관혈관염은대부분급성감염또는약물복용후에발생하며,과민혈관염또는백혈구파쇄혈관염으로도불리며,피부및전신의소혈관들이주로침범된다.반면,‘피부소혈관혈관염’은피부의소혈관만이주로침범되며,‘피부백혈구파쇄혈관염’ 으로도불린다. 원인 발병기전은주로 순환면역복합체의침착에의한다. 복합체가혈관벽에침착되면,보체를활성화한다. 보체는여러염증매개물을유리시키고,내피세포를파괴한다. 코카인은소혈관혈관염을일으킬수도있고,악화시키기도한다. LCV의가장흔한원인은감염과 약물이다. 주로관련된감염은 A군베타용혈사슬알균이며,드물게는결핵균도관련된다. 림프구증식성종양(호지킨병,균상식육종,성인T세포백혈병,다발골수종),그리고각종장기의종양에서도소혈관혈관염이이들질환의경과중에발생할수있다.약물은코카인, 암페타민, 와파린, 에르고타민등이대표적이다. 증상 이질환의대표적인증상은촉지되는자색반이다. 핀끝크기에서부터수cm까지크기가다양하다. 병변은고리모양,잔물집,물집,고름집,궤양등의형태로도발생한다. 다리 아랫부분과발목부위에대부분발생하고,국소압력을받는부위에도생긴다.부종은보통있으며특히발목에생긴다.경한 소양증, 발열,권태감,관절통등이동반될수있다. 진단 원인이매우다양하기때문에자세한기왕력과신체검사가필수적이다.기왕력에서중점을두어야할것은감염질환의존재여부,관련질환의동반여부,약물복용,전신신체증상여부등이다. 기저질환의존재와주요장기침범의여부와정도를알기위하여선별검사를시행한다. 기왕력청취에서최근약물을복용한점이확실하고,신체적으로정상이라면소변검사만으로도충분할수있다. 그러나원인이불확실할때는소변검사,혈액검사, 목구멍세균배양, ASO 역가, B형과 C형간염혈청검사,항핵항체검사등을초기선별검사로서시행하는것이바람직히다. 일부에서는혈청단백전기영동,혈청보체,ANCA,한랭글로불린측정이필요하다.피부생검은백혈구파쇄혈관염을확인하기위하여시행되어야한다. 유형별분류와치료 대부분급성으로자연치유되며,피부만을주로침범하고,진행성의주요정기침범이없기때문에,일반적으로대증치료를시행한다.휴식과다리의상승이도움이될수있다. 진통제사용그리고한랭과외부손상에대한보호는선별적으로시행한다. 원인으로밝혀진항원또는약물의사용을중단한다.확인된감염,결체조직질환, 종양등의기저질환을 치료해야한다.증상이심하고,주요장기의침범이의심되거나,대증치료에반응하지않는경우에는아래의다양한치료가 필요하다.피부에만한정된경우,관절통에비스테로이드항염증제를사용할수있다. 만성혈관염에콜히친또는답손을 2~3주간복용하여효과를보이기도한다. 이상 2가지약제는각각의단독 사용에서효과가없으면,양자를저용량으로병합투여를할수도있다. 전신스테로이드제는전신증상이심하거나,피부궤양이있는경우에권장된다. 보통은단기간치료로병변이완화되고,만성적인사용을요하는경우는드물다.이상에반응을하지않으면, 면역억제제의사용을고려한다. 그러나더욱어려운경우에싸이클로스포린또는싸이클로스포린이효과적일수있다. 1) 헤노흐-쒄라인자색반 ① 증상 아나필락시모양자색반이라고도하며,이질환은자색반(74~84%),복통(61~76%), 신장질환(44~47%)이특징적으로나타난다. 전형적인경우얼룩반점모양의자색반이팔다리의폄측에나타나고,하루내에출혈병변으로변하며, 5일이내에소실되기시작한다.그러나수주에걸쳐새로운병변이집단적으로출현하기도한다. 대략 40%의환자에게서는미열,두통,관절증상,복통등이피부병변이발생하기최대 2주전까지선행한다.관절통이관절염으로진행되면무릎과발목의관절주위부종이생긴다. 치명적인폐출혈도올수있다. 복통과위장관출혈은병의경과중어느때나올수있으며,심한 경우수술을요하는급성복증으로오인되기도한다. 마비성장폐색이일어날수있으며,구토,반동압통, 복부팽만등도발생한다.신장침범은 약 25% 이상에서보이는데,혈뇨가육안적또는검사소견에서관찰된다.예후는대부분양호하지만,일부에서는진행성 사구체질환이나신부전으로진행되므로세심한추적관찰이필요하다. ②치료 치료는보조적이며,보통질병의진행기간은 6~16주 사이이다. 환자의 5~10%에서는지속적이고, 재발성이다.내부장기의침범증상없이피부병변만을보일경우치료로답손또는콜히친을초기에사용할수있다. 복통치료는 H2 차단제와스테로이드가효과를보일수있으며,스테로이드가진통제보다더효과적이다. 신장질환의치료에전신스테로이드의효과는논란이되지만,급성신장염의예방과치료에는사용할수있다.정맥면역글로불린투여는난치성피부벙변, 지속적인복통,그리고진행성사구체신염의완화를위하여사용할수있다. 2) 유아급성출혈부종 상부호흡기질환의최근과거력(75%)과 항생제를 사용한적이있는 2세이하의소아에 발생하며대부분전신적으로정상이다. 갑작스럽게시작된꽃장식모양, 고리또는표적모양의자반이안면이나팔다리에나타난다. 부종은질환의초기에생기고점차위로확산되며압통이없고비대칭으로도 발생한다. 미열이 흔하지만, 내부장기침범(관절, 위장관, 신장)은드물다. 일반검사 소견은비특이적이며, 12~20일이내에 합병증없이 자연회복된다. 3) 두드러기혈관염 고정된두드러지병변을보인환자의대략 5~1O%는병리조직적으로혈관염을보인다. 두드러기는질병이지속되는기간동안지속되며조직내의출혈로병변이사라지면서타박성양상을보일수있다. 혈청보체수준은질환의평가에절대적이다.정상치를갖는환자는보통백혈구파쇄혈관염을보이고, 특발성이며,피부에국한된다. 이들은피부소혈관혈관염의아형으로간주되고있다. 저보체혈증두드러기혈관염은두드러기혈관염에서분리되는하나의증후군으로대부분여성에서 발생한다.임상증상은관절염(50%),관절통,눈증상,천식,폐쇄폐질환(20%),위장관증상(20%) 그리고사구체신염등을포함하고있다. 4) 한랭글로불린혈증혈관염 혈액내에순환하는침전 가능한단백질을갖는환자의약 15%는증상을보이며한랭글로불린혈증혈관염을갖는다. 혼합형한랭글로불린혈증이대부분이며,대략절반은양성경과를보이지만 1/3은간장애와신부전을일으킬수있다. 환자의15%는악성종양을갖는데,그중에는 B 세포림프종이가장흔하고,드물게간세포암또는갑상샘암도있다.현재까지가장흔한원인은 C형간염이며자가면역질환, 림프구증식질환도관련될수있다. 이 질환은보통반점또는촉진자색반을나타낸다. 전형적으로다리에한정되어발생하지만,광범위하고심하게올수있다.환자의 2/3에서는특징적인자반의출현전에발과다리에융합된혈철소침착의병변이나타난다. 30%의환자만이한랭노출에악화를보인다. 치료는가능하다면기저질환을치료한다.C형간염의경우는보통 인터페론-알파와리바비린을사용한다. 그 외에 콜히친, 답손, 싸이ㅌ클로스포린, 인플릭시맙과리툭시맙 등이 시도될수있다. 2. 중간크기혈관혈관염 1) 결절다발동맥염 ①정의 일차적으로중간크기동맥,즉관상동맥,신장,간그리고피하지방층에위치한근형동맥을침범한다.그러나더욱작은혈관인세동맥과세정맥도동시에침범된다.결절주위동맥염과는동의어이다.결절다발동맥염은임상적으로양성피부형과전신형의2가지로구분되는데,피부형이오래지속되면전신형으로이행될수도있다. ②원인 남자가 4배더흔하며,평균발생연령은 45세이다. 관련이있다고보고된것으로는마약사용,전신홍반루푸스,염증성장질환,감염(중이염, B 및 C형간염) 등이있다.특히 B형간염과관련이많다. 국소혈관염에의해결절성종창과괴사,동맥류및혈관파열을일으키며, 동맥의분기점을침범하는것이특징이다. ③ 피부증상 전체의약 50%에서피부가침범된다. 가장진단적가치가있는병변은 2~10 mm의피하결절로서환자의15%에서관찰되고,단독또는집단으로혈관주행을따라나타난다.피부는정상이거나,홍반이있으며,자주박동성동통이보이고때로궤양을형성한다.무릎이하의다리에호발하고,심한경우손발가락에 반상출혈과말초괴저가발생한다.망상울혈반이결절과동시에보이면진단적가치가크다. 촉지성자색반이관찰되기도한다. ④전신증상 피부,말초신경,위장관,신장이특히잘침범된다. 고혈압,빈맥,부종,체중감소가주된징후이다. 간비대, 황달,림프절종대,관절및근육통,심근및장폐색증, 사구체경화증,말초신경염등이자주있으며,신경염에의한발처짐(foot drop)은매우저명한소견이다. 반신불수,경련, 동맥류가보이기도한다. 반면폐와비장의침범은희귀하다. ⑤치료 치료를하지않으면신부전,심혈관,위장관의합병증으로사망할수있다. 초기에주로사망하며경과가수년이상지속되면,심한합병증과사망률은 5~10%정도에달한다. 스테로이드제와세포독성약물(특히싸이클로포스파마이드)로생존율이 90% 이상으로증가된다.싸이클로포스파마이드는스테로이드와병합으로또는단독으로 사용한다. 피부궤양과신경염이동반되면매우압통이심하며,피부대용품의사용이치료에도움을준다.

혈관염 (Vasculitis)

2016.02.16 작성자 : 관리자 조회 : 20205

혈관염(Vasculitis)

정의

혈관염은 혈관의 염증과 괴사를 특징으로 하는 임상 및 병리학적 과정이다. 대체로 임상양상은 침범된 혈관의 크기와 관련이 있다.

증상

질환들에 따라 서로 침범하는 혈관의 크기가 중복되기는 하지만,침범된 혈관의 종류에 따른 증상은 다음과 같다.

소혈관질환은주로모세관후세정맥을침범하여두드러기병변과촉지자색반들을보이며,소동맥질환은피하결절을,중간크기동맥은주요장기의괴사,망상울혈반,자반,다발홑신경염을유발하고대혈관질환은괴사와절뚝거림을특징적으로보인다. 다양한분류가제시되고는있지만,완벽한것은없으며,모두한계를갖고있다.

1. 소혈관혈관염

정의

소혈관혈관염은대부분급성감염또는약물복용후에발생하며,과민혈관염또는백혈구파쇄혈관염으로도불리며,피부및전신의소혈관들이주로침범된다.반면,‘피부소혈관혈관염’은피부의소혈관만이주로침범되며,‘피부백혈구파쇄혈관염’ 으로도불린다.

원인

발병기전은주로 순환면역복합체의침착에의한다. 복합체가혈관벽에침착되면,보체를활성화한다. 보체는여러염증매개물을유리시키고,내피세포를파괴한다. 코카인은소혈관혈관염을일으킬수도있고,악화시키기도한다. LCV의가장흔한원인은감염과 약물이다. 주로관련된감염은 A군베타용혈사슬알균이며,드물게는결핵균도관련된다. 림프구증식성종양(호지킨병,균상식육종,성인T세포백혈병,다발골수종),그리고각종장기의종양에서도소혈관혈관염이이들질환의경과중에발생할수있다.약물은코카인, 암페타민, 와파린, 에르고타민등이대표적이다.

증상

이질환의대표적인증상은촉지되는자색반이다. 핀끝크기에서부터수cm까지크기가다양하다. 병변은고리모양,잔물집,물집,고름집,궤양등의형태로도발생한다. 다리 아랫부분과발목부위에대부분발생하고,국소압력을받는부위에도생긴다.부종은보통있으며특히발목에생긴다.경한 소양증, 발열,권태감,관절통등이동반될수있다.

진단

원인이매우다양하기때문에자세한기왕력과신체검사가필수적이다.기왕력에서중점을두어야할것은감염질환의존재여부,관련질환의동반여부,약물복용,전신신체증상여부등이다. 기저질환의존재와주요장기침범의여부와정도를알기위하여선별검사를시행한다. 기왕력청취에서최근약물을복용한점이확실하고,신체적으로정상이라면소변검사만으로도충분할수있다. 그러나원인이불확실할때는소변검사,혈액검사, 목구멍세균배양, ASO 역가, B형과 C형간염혈청검사,항핵항체검사등을초기선별검사로서시행하는것이바람직히다. 일부에서는혈청단백전기영동,혈청보체,ANCA,한랭글로불린측정이필요하다.피부생검은백혈구파쇄혈관염을확인하기위하여시행되어야한다.

유형별분류와치료

대부분급성으로자연치유되며,피부만을주로침범하고,진행성의주요정기침범이없기때문에,일반적으로대증치료를시행한다.휴식과다리의상승이도움이될수있다. 진통제사용그리고한랭과외부손상에대한보호는선별적으로시행한다.

원인으로밝혀진항원또는약물의사용을중단한다.확인된감염,결체조직질환, 종양등의기저질환을 치료해야한다.증상이심하고,주요장기의침범이의심되거나,대증치료에반응하지않는경우에는아래의다양한치료가 필요하다.피부에만한정된경우,관절통에비스테로이드항염증제를사용할수있다. 만성혈관염에콜히친또는답손을 2~3주간복용하여효과를보이기도한다. 이상 2가지약제는각각의단독 사용에서효과가없으면,양자를저용량으로병합투여를할수도있다. 전신스테로이드제는전신증상이심하거나,피부궤양이있는경우에권장된다. 보통은단기간치료로병변이완화되고,만성적인사용을요하는경우는드물다.이상에반응을하지않으면, 면역억제제의사용을고려한다. 그러나더욱어려운경우에싸이클로스포린또는싸이클로스포린이효과적일수있다.

1) 헤노흐-쒄라인자색반

① 증상

아나필락시모양자색반이라고도하며,이질환은자색반(74~84%),복통(61~76%), 신장질환(44~47%)이특징적으로나타난다. 전형적인경우얼룩반점모양의자색반이팔다리의폄측에나타나고,하루내에출혈병변으로변하며, 5일이내에소실되기시작한다.그러나수주에걸쳐새로운병변이집단적으로출현하기도한다.

대략 40%의환자에게서는미열,두통,관절증상,복통등이피부병변이발생하기최대 2주전까지선행한다.관절통이관절염으로진행되면무릎과발목의관절주위부종이생긴다. 치명적인폐출혈도올수있다. 복통과위장관출혈은병의경과중어느때나올수있으며,심한 경우수술을요하는급성복증으로오인되기도한다. 마비성장폐색이일어날수있으며,구토,반동압통, 복부팽만등도발생한다.신장침범은 약 25% 이상에서보이는데,혈뇨가육안적또는검사소견에서관찰된다.예후는대부분양호하지만,일부에서는진행성 사구체질환이나신부전으로진행되므로세심한추적관찰이필요하다.

②치료

치료는보조적이며,보통질병의진행기간은 6~16주 사이이다. 환자의 5~10%에서는지속적이고, 재발성이다.내부장기의침범증상없이피부병변만을보일경우치료로답손또는콜히친을초기에사용할수있다. 복통치료는 H2 차단제와스테로이드가효과를보일수있으며,스테로이드가진통제보다더효과적이다. 신장질환의치료에전신스테로이드의효과는논란이되지만,급성신장염의예방과치료에는사용할수있다.정맥면역글로불린투여는난치성피부벙변, 지속적인복통,그리고진행성사구체신염의완화를위하여사용할수있다.

2) 유아급성출혈부종

상부호흡기질환의최근과거력(75%)과 항생제를 사용한적이있는 2세이하의소아에 발생하며대부분전신적으로정상이다. 갑작스럽게시작된꽃장식모양, 고리또는표적모양의자반이안면이나팔다리에나타난다. 부종은질환의초기에생기고점차위로확산되며압통이없고비대칭으로도 발생한다. 미열이 흔하지만, 내부장기침범(관절, 위장관, 신장)은드물다. 일반검사 소견은비특이적이며, 12~20일이내에 합병증없이 자연회복된다.

3) 두드러기혈관염

고정된두드러지병변을보인환자의대략 5~1O%는병리조직적으로혈관염을보인다. 두드러기는질병이지속되는기간동안지속되며조직내의출혈로병변이사라지면서타박성양상을보일수있다. 혈청보체수준은질환의평가에절대적이다.정상치를갖는환자는보통백혈구파쇄혈관염을보이고, 특발성이며,피부에국한된다. 이들은피부소혈관혈관염의아형으로간주되고있다.

저보체혈증두드러기혈관염은두드러기혈관염에서분리되는하나의증후군으로대부분여성에서 발생한다.임상증상은관절염(50%),관절통,눈증상,천식,폐쇄폐질환(20%),위장관증상(20%) 그리고사구체신염등을포함하고있다.

4) 한랭글로불린혈증혈관염

혈액내에순환하는침전 가능한단백질을갖는환자의약 15%는증상을보이며한랭글로불린혈증혈관염을갖는다. 혼합형한랭글로불린혈증이대부분이며,대략절반은양성경과를보이지만 1/3은간장애와신부전을일으킬수있다. 환자의15%는악성종양을갖는데,그중에는 B 세포림프종이가장흔하고,드물게간세포암또는갑상샘암도있다.현재까지가장흔한원인은 C형간염이며자가면역질환, 림프구증식질환도관련될수있다.

이 질환은보통반점또는촉진자색반을나타낸다. 전형적으로다리에한정되어발생하지만,광범위하고심하게올수있다.환자의 2/3에서는특징적인자반의출현전에발과다리에융합된혈철소침착의병변이나타난다. 30%의환자만이한랭노출에악화를보인다.

치료는가능하다면기저질환을치료한다.C형간염의경우는보통 인터페론-알파와리바비린을사용한다. 그 외에 콜히친, 답손, 싸이ㅌ클로스포린, 인플릭시맙과리툭시맙 등이 시도될수있다.

2. 중간크기혈관혈관염

1) 결절다발동맥염

①정의

일차적으로중간크기동맥,즉관상동맥,신장,간그리고피하지방층에위치한근형동맥을침범한다.그러나더욱작은혈관인세동맥과세정맥도동시에침범된다.결절주위동맥염과는동의어이다.결절다발동맥염은임상적으로양성피부형과전신형의2가지로구분되는데,피부형이오래지속되면전신형으로이행될수도있다.

②원인

남자가 4배더흔하며,평균발생연령은 45세이다. 관련이있다고보고된것으로는마약사용,전신홍반루푸스,염증성장질환,감염(중이염, B 및 C형간염) 등이있다.특히 B형간염과관련이많다. 국소혈관염에의해결절성종창과괴사,동맥류및혈관파열을일으키며, 동맥의분기점을침범하는것이특징이다.

③ 피부증상

전체의약 50%에서피부가침범된다. 가장진단적가치가있는병변은 2~10 mm의피하결절로서환자의15%에서관찰되고,단독또는집단으로혈관주행을따라나타난다.피부는정상이거나,홍반이있으며,자주박동성동통이보이고때로궤양을형성한다.무릎이하의다리에호발하고,심한경우손발가락에 반상출혈과말초괴저가발생한다.망상울혈반이결절과동시에보이면진단적가치가크다. 촉지성자색반이관찰되기도한다.

④전신증상

피부,말초신경,위장관,신장이특히잘침범된다. 고혈압,빈맥,부종,체중감소가주된징후이다. 간비대, 황달,림프절종대,관절및근육통,심근및장폐색증, 사구체경화증,말초신경염등이자주있으며,신경염에의한발처짐(foot drop)은매우저명한소견이다. 반신불수,경련, 동맥류가보이기도한다. 반면폐와비장의침범은희귀하다.

⑤치료

치료를하지않으면신부전,심혈관,위장관의합병증으로사망할수있다. 초기에주로사망하며경과가수년이상지속되면,심한합병증과사망률은 5~10%정도에달한다. 스테로이드제와세포독성약물(특히싸이클로포스파마이드)로생존율이 90% 이상으로증가된다.싸이클로포스파마이드는스테로이드와병합으로또는단독으로 사용한다. 피부궤양과신경염이동반되면매우압통이심하며,피부대용품의사용이치료에도움을준다.

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