2) 피부결절다발동맥염

전체결절다발동맥염의약10%를차지한다. 피부증상과보통신경병증만을보이는한정된전신침범을보인다.병이경과되면서몇가지합병증이생기기도하지만,예후는양호하기때문에좀더소극적인치료가사용된다.이형은소아에가장흔한형태의결절다발동맥염이다.실제피부형이전신형으로이행하는지는아직논란이있기때문에진행여부를주기적으로세심하게관찰해야한다.

3. 혼성크기혈관혈관염

1) ANCA양성소혈관혈관염

본질환은 ANCA 양성이면서,소혈관혈관염을특징으로하는질환군으로웨게너육아종증, 현미경적다발혈관염과알레르기육아종증(척-스트라우스증후군)을포함한다.

2) 현미경적다발혈관염

임상 증상의갑작스런악화이전에수개월내지수년간 발열,체중감소,근육통,관절통등의전신증상이선행한다. 폐침범을동반한분절괴사초승달사구체신염이 25~50%에서일어난다. 또한폐출혈(12~29%)과피부증상(60%)이나타난다.촉지성자색반은46%에서보이며,피부궤양이나타날수있다.그외에두드러기모양병변,자색반,점출혈,손과손가락의홍반또는울혈반이있다. 피부생검은전형적인촉지성자색반을제외하고는비특이적인소견을보일수있다. 혈관염, 신경병증이흔하며(58%), 눈이침범되기도하지만호산구증과천식은없다.ANCA 양성은 70%이다. 결절다발동맥염과구분되는 특징은 ANCA 양성이고,사구체신염과폐출혈이있는반면고혈압과미세동맥류가없다는것이다.치료는다른질환처전신스테로이드와세포독성 약물이 사용된다.

3) 웨게너육아종증

호흡기괴사육아종,중간크기혈관의전신괴사혈관염, 그리고국소괴사사구체염으로구성되는증후군으로 C-ANCA 양성이 75~80%이다.코흘림，부비통염,비점막의궤양,비강및호흡기결절등이 90%에서흔하게나타나는초기증상이다. 호발 연령은 40~50세로남자에다소흔하며,발열,체중감소,전신쇠약의증상을보인다.코안의결절은쉽게궤양과출혈을일으키며,코의폐쇄가부비동을막을수있다.폐를침범하면기침，호흡곤란,흉통이나타난다.입 안에는결절들과치조융선의괴사,혀와구개의궤양과천공등이일어난다. 코와입천장이 동시침범되면안장코기형이생기고,비후치은염에의한‘딸기치은’ 은특징적이며,이부위의생검이진단에중요하다.

피부병변은 45%에서보이고,결절은집단적으로발생하기도하며,특히팔다리폄측에발생한다. 단단하고, 압통이있으며중심부가괴사하기도한다.피부의괴사혈관염은점상출혈, 출혈고름물집,피하결절,궤양등으로 나타나며 망상울혈반은희귀하며화농육아종양병변이생기기도한다.

치료하지않으면 2년내 90%의사망률을 보인다. 권장치료는싸이클로포스파마이드과프레드니손의 단독 또는 병합요법, 엠티엑스, 아자치오프린, 마이코페놀레이트모페틸 등은초기반응이후에유지요법에서사용되며치료는적어도 1년이상해야한다.

4) 알레르기육아종증

그진행은 3기로구분된다.1기에는알레르기비염,코폴립, 천식이나타난다.천식의평균시작나이는 35세로소아의알레르기성 천식과구분된다. 격심한천식이출현하는 2기는 2~12년후시작되며, 발열그리고폐렴과위장관염을수반한호산구증가증(20~90%)이갑자기나타난다. 초기증상이있은후대략 3년(수개월~수년) 후에폐,심장,간,비장, 신장,소장,췌장등전신에혈관염이나타나고,다발성신경염도흔하다.치료를받지못하면대부분사망하며,심장근육의육아종염증에의한울혈심부전으로가장흔히사망한다.

스테로이드가단독사용될수있지만,신경병증,난치성사구체신염,심근질환,심한위장관질환, 중추신경이침범된경우에는싸이클로포스파마이를단독또는스테로이드와병합하여사용하거나엠티엑스를스테로이드의대체약제또는유지요법으로사용할수있다.

5) 점막피부림프절증후군(가와사키병)

5세이하의소아에서발생하는급성발열질환으로피부발진,구강및눈점막병변,림프절종창을동반하는증후군이다. 최근에한연구에서코로나바이러스가원인으로밝혀졌다.진단기준은 5일이상지속되는발열과다음의증상중 4개가있으면가능하다.즉 1.피부발진, 2.구내염(딸기혀,인두염증)과구순염, 3.손발부종, 4.결막충혈, 5. 목림프절종창등이다.

피부발진은다양한데, 다형홍반,성홍열또는홍역모양의발진을보인다.발병초기첫주내에항문주위홍반과낙설이약 2/3에서보인다. 안구주위부종, 일시적손발톱기형등도보일수있다.급성기는10~20일간에걸쳐서회복되는데,회복 1~2주후에손발가락의낙설이손발톱주변에서부터 나타나기시작한다.관상동맥동맥류는치료를받지않은환자의 20~25%에서생기는데, 혈관내피표면의이상과고혈소판증이복합적으로작용하여발생하며,주된사망원인이다.

치료는정맥면역글로불린이기본이며,질병의시작 5~6일이내에투여가가장효과적이다. 발열이계속되면이차적인치료를시행한다.아스피린투여는혈소판응고와염증을감소시키지만 3~7일내에도반응이없으면감량한다. 발열이지속되면정맥글로불린을다시한번투여한다.

이지범, 원영호, 윤석권. 피부혈관질환In: 대한피부과학회 교과서 편찬위원회. 피부과학. 개정6판. 서울: 대한의학서적, 2014:600-607