베체트병 (Behçet’s disease)

정의

만성, 재발성, 특발성, 전신적, 염증질환이다. 이미 기원전 히포크라테스가 베체트병의 증상을 기술하였고 1937년에 터키의 피부과 교수 베체트(Behçet)가 반복적인 구강궤양, 외음부 궤양과 앞방축농성 홍채염을 특징으로 하는 증례를 보고하면서 이들 증상을 하나의 독립된 증후군으로 정의하였다.

역학

베체트병은 전 세계적으로 발생할 수 있으나 특이한 지역적 분포가 있어, 터키와 같은 지중해 연안국들과 한국, 중국, 일본 등 극동아시아에서 발병률이 유럽이나 미국과 같은 타 대륙이나 타 인종에 비하여 훨씬 높다. 우리나라에서는 1:1.4 비율로 남자보다 여자가 많이 이환된다. 호발연령은 20~30대이다.

원인

정확한 병인론은 아직 정립되어 있지 않으나 여러 가지 원인이 복합적으로 관여할 것으로 알려져 있다. 이들 요인으로는 유전적인 측면, 미생물 감염 관련설, 자가면역설, 혈관내피 세포 손상에 의한 측면 등을 들 수 있다. 유전적인 측면은 질병의 호발 지역이 지중해 연안, 극동 아시아 등 비교적 국한되어 있으며, HLA 항원이 밀접한 관계가 있다.

증상

주 증상으로 구강궤양이 가장 흔한 증상이며 외음부 궤양과 피부 증상이 그 다음 흔한 증상이다. 눈에 나타나는 증상은 40~60%의 발생빈도를 보이고 있어 본 질환이 실명 유발의 주요원인으로 작용할 수 있음을 알 수 있다. 구강 병변은 입술, 혀, 구강점막, 연구개, 경구개, 편도, 인후나 비강에까지 생길 수 있고 단독 또는 다수가 함께 생기기도 하며 크기는 2~10 mm정도이나 간혹 훨씬 깊고 클 수 있다. 병변은 통증이 심해 식사에 어려움을 주고 입에서는 악취가 난다. 성기의 병변은 남자에서 음낭, 음경, 요도부위에, 여자인 경우 외음부, 자궁경부, 질 등에 나타난다. 항문, 서혜부, 직장 등에도 나타날 수 있다. 피부증상은 특징적 병변보다는 다양성을 보여, 결절홍반, 다형홍반모양 발진, 여드름모양 농포진, 절종양, 고름피부증, 혈전정맥염 등이 나타난다. 안 병변은 극심한 안와부 동통과 눈부심으로 시작되어 결막염, 포도막염, 홍채섬모체염이 자주 발생되어 앞방축농을 초래할 수 있다. 드물지 않게 실명할 수 있다. 부 증상은 주 증상에 비하여 발생빈도는 높지 않으나 발생하면 치명적인 전신 증상들을 보일 수 있어 주의를 요한다. 장출혈, 장천공, 상하대 정맥증후군, 대동맥 역류, 뇌졸중 등은 본 질환의 사망의 주원인이 된다. 모든 증상은 동시에 발생하기도 하나, 대부분 단계적으로 피부점막증상, 관절증상, 신경계증상, 안증상으로 발전하기도 한다.

 표 우리나라 Behçet 병 환자의 증상 분포

진단

Behçet 병은 양상이 다양하고 진단적 가치가 있는 검사가 없어 진단에 어려움이 많다. 따라서 전형적인 임상증상들과 상세한 병력을 근거로 하여 국제적으로 인정받는 진단기준에 따라 진단이 내려진다. 진단기준으로는 여러 가지가 있으나 실제 임상 적용에서 널리 쓰이는 것으로는 1987년 일본의 Behçet's Syndrome Research Committee에서 제시한 기준과, 1990년 국제 Behçet 병 연구회에서 제시한 기준이 있다(표 20-2, 3).

일본 Behçet 병 연구위원회 진단기준

Behçet 병의 국제적 분류 기준

치료

여러 가지 방법들이 시도되어 왔으나 아직까지 만족할 만한 치료제가 개발되지는 못한 상태이다. 그 동안 치료제로 시도되어 온 약제들로는 colchicine, pentoxify-lline, dapsone, topical tacrolimus, 국소 또는 병변내 glucocorticoid, sucralfate suspension 등이 있으며, 심한 경우에는 thalidomide, low-dose methotrexate, prednisone, interferon-α과 azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil, cyclosporine, infliximab, immunoglobulin 정맥주사 등이 시도된 바 있다.

예후

임상경과는 매우 다양하여 장기간의 예후를 결정하기는 어렵다. 비록 예후를 결정하는 인자는 명확히 밝혀지지 않았지만 HLA-B51양성인 경우, 남성인 경우, 전신 증상(중추신경계 침범, 대동맥, 정맥질환 혹은 위장관 천공 등)이 일찍 발현된 경우 예후가 좋지 않다. 그러나 초기증상인 구강궤양, 외음부 궤양 등을 추적 관찰하여 질환의 경과를 늦추거나 또는 정지시킨다면 예후가 대체로 나쁘지만은 않다.