물집유사천포창(Bullous pemphigoid)

정의

피부/점막의 기저막대 성분 중 반결합체(hemides-mosome)항원에 대한 자가항체를 가지는 자가면역 피부질환의 하나로서, 피부 및 점막에서 표피하 수포를 형성하는 만성의 물집질환이다. 대개 60세 이상의 노령에서 호발하나 소아에서도 발생될 수 있다.

병인론

조직면역학적 검사에서는 병소인접 부위에서 기저막대를 따라 IgG 항체나 보체(C3)의 선상(linear) 침착소견을 관찰할 수 있다. 환자의 혈청에서도 80% 이상의 경우에서 피부 기저막대 항원에 대한 IgG 자가항체가 발견된다.

증상

긴장 또는 팽만수포가 발생되는 병변이 국소적으로 또는 전신의 피부에 나타날 수 있다. 호발부위는 하복부, 샅고랑부, 겨드랑이 부위, 그리고 팔다리의 굽힘쪽 부위라고 할 수 있다. 병변에서는 다소간의 소양감을 느낀다．

이러한 물집병변은 정상으로 보이는 피부나 홍반성의 변화를 보이는 부위에서 발생하고 파열된 후에는 미란을 보이고 가피를 남긴다. 치유된 후에는 대체로 개별병변에서 흉터나 색소침착은 남기지 않는다. 경우에 따라서는 물집병변이 발생하기 수주일 또는 수개월 전에 소양증을 동반한 홍반 혹은 두드러기모양의 피부병변이 선행되기도 하고, 이들이 물집병변과 혼합되어 나타날 수도 있다. 환자의 10~20%의 경우에서는 구강점막에서도 병변이 발생되며, 간혹 식도나 항문 또는 질의 점막에서도 수포나 미란병변이 관찰될 수 있다. 드물게는 약물 유발성의 물집유사천포창도 있으며, penicillamine이나 furosemide 등이 원인 약물인 증례가 보고되었다.

물집유사천포창은 한국인에서의 발생빈도로 보아 자가면역 수포 피부질환 중 천포창 다음으로 발병률이 높다고 생각한다. 비교적 흔히 동반될 수 있다고 보고된 다른 신체질환으로는 당뇨병, 건선, 류마티스관절염, 궤양 대장염, 자가면역 갑상샘염 등이 있다.

치료와 경과

부신피질 호르몬제를 사용하는 것은 천포창의 경우에서와 비슷하나 보다 적은 용량으로 증세를 호전/치료할 수 있다. 경우에 따라서는 면역억제제(azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, methotrexate, cyclosporine, sulfone, dapsone) 등과의 병용, 또는 면역글로불린 정주나 혈장 반출요법을 함께 시행함으로도 좋은 치료효과를 볼 수도 있다. 증상이 가벼울 때는 tetra-cycline이나 erythromycin과 함께 nicotinamide의 투여로 효과를 보는 증례도 있다. 어느 약제를 선택하여 사용하든 간에 각 약제에 따른 부작용은 항시 염두에 두어야할 것이다. 국소적 치료로는 병변의 상태에 따라 습포요법이나 청정욕 등의 처치를 할 수도 있다.

경과는 약 반수의 환자들에서 3~5년 이내에 치유될 수 있으나, 나머지에서는 재발이 반복되거나 또는 유지량으로 다년간 추적하며 사용해야 하는 경우들이라고 할 수 있다. 일부의 통계에 따르면 노령에서 흔히 발생하는 본 질환의 환자들 중 약 10%의 경우에서는 사망에 이르게 된다．