정의

 드문 호중구성피부병 중 하나로, 통증을 동반한 결절 또는 고름물집이 궤양을 형성하는 것이 특징인 파괴적 염증피부병이다.

원인

 아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 최근에는 면역글로불린의 이상이나 호중구의 기능이상 등 면역체계의 이상과 관계가 있을 것으로 추정된다. 호발 연령은 40~60세이며 약 25%는 외상을 받은 부위에서 병터가 발생하는데, 이러한 형상을 '패써지현상(pathergic phenomenon)' 이라고 한다. 일단 발생하면 빠르게 진행하며 수주에서 수개월에 걸쳐 오랜 시간 지속된다

임상증상

 (1) 궤양 괴저고름 피부증
가장 흔한 형태이며, 고름물집이나 결절종기로 시작하고 급격히 중심부가 괴사하면서 주변부로 잠식해 통증성의 만성궤양을 형성한다. 궤양의 가장자리는 푸른색 또는 자색을 띠며 주변과의 경계가 명확하고 밑으로 궤양이 계속 파고 들어간다. 궤양의 바닥은 괴사조직으로 차있고 화농삼출물이 분비된다. 정상피부 또는 외상부위에 발생하며 호발부위는 다리와 몸통이지만 신체 어디에나 발생할 수 있다.
(2) 물집 괴저고름 피부증
궤양형보다 비교적 표면적이고 덜 파괴적이다. 팔에 가장 흔히 발생하며, 백혈병이나 진성적혈구증가증과 연관되는 경우가 많다.
(3) 고름 물집 괴저고름 피부증
고름물집병터로 이루어져 있으며 일반적으로 궤양을 형성하지 않는다. 병터가 급속히 발생하는 특징을 갖는다. 주로 염증대장질환과 연관되어 나타난다.
(4) 증식고름 피부증
가장 경한 임상형으로 체모양 만성표면궤양으로 나타난다. 대부분 통증이 없으며 전신질환과 연관이 드물다. 일반적으로 몸통에 발생하나, 소아의 경우 두경부나 생식기 부위에도 발생할 수 있다.

병리조직소견

 조직소견도 진단적 가치는 낮으나 초기병변에서 화농모낭염의 소견이 있고 병터가 진행하면 진피와 피하지방의 화농염증이 발생한다. 자색을 띠는 침식된 병터 가장자리에서는 진피의 부종과 함께 호중구의 조밀한 침윤이 발견된다.

경과와 예후

임상적 형태, 나이, 성별, 전신질환 유무 및 질환이 조절될 때까지의 치료의 형태에 따라 다르다.

치료

 동반질환이 발견된 경우 동반질환의 치료를 병행해야 하며 적절한 휴식, 통증조절 및 빈혈교정이 매우 중요하다.
증상이 가벼운 경우에는 국소치료로 강력한 국소 스테로이드 도포나 스테로이드 병터내 주사요법, 또는 국소 트크로리무스나 4% 크로몰린이 효과적일 수 있다. 특히 증식고름피부증은 국소치료에 잘 반응한다. 이외에 고압산소요법 등도 사용해 볼 수 있다.
대부분의 경우에서는 전신적인 약제 투여가 필요하며, 그 중 전신 스테로이드가 가장 효과적이다. 질환이 침습적이고 스테로이드 투여에도 빠르게 회복되지 않는 경우에는 전신면역조절제를 사용한다. 특히 사이클로스포린과 인플릭시맵이 기저질환에 관계없이 빠른 치료효과가 있다. 답손, 설파피리딘, 설파살라진 등도 단독 혹은 스테로이드병합요법으로 사용할 수 있다. 항생제는 전신치료제와 함께 사용하며 궤양은 깨끗하게 유지하는 것이 좋다. 질환이 조절된 후, 표피동종이식이나 표피자가이식등을 고려해 볼 수 있다.

이지범, 원영호, 윤석권. 피부혈관질환, In: 대한피부과학회 교과서 편찬위원회. 피부과학. 개정6판. 서울: 대한의학서적, 2014:610-611