• 보통비늘증

• X연관비늘증

• 표피박리과다각화증

- 표피박리과다각화증을 보이는 표피모반

- Siemens형비늘증

• 선천열성비늘증

- 층판비늘증

- 선천비늘증모양홍색피부증

• 후천비늘증

• 비늘증이 동반되는 질환

· 보통비늘증

 ①정의: 비늘증 중 가장 흔한 형태로 인구250명당 1명꼴로 발생하고 있으며, 보통염색체우성유전을 한다. 병터는 생후 3개월 이후에 나타나기 시작하며 늦어도 1세 전에 병터를 보인다.

 ②증상: 미세한 비늘이 전신을 덮고 있으며 피부는 전반적으로 건조한 편이다. 팔다리에 있는 비늘이 몸통의 비늘보다 굵고 거칠다. 팔오금, 오금, 겨드랑 등의 굽힘면은 침범하지 않는 것이 특징이다. 계절적으로 춥고 건조한 시기에 악화되고, 따뜻하고 습기가 많은 여름철에는 좋아지는 경향이 있다. 아토피피부염이나 닭살 등이 동반되는 경우가 많이 있다.

 ③예후: 경과는 대체로 양호하며 나이가 들면서 증상이 호전되는 경향을 보인다.

· X-연관비늘증

 ①정의: 남성에게만 증상이 나타나는 비늘증으로남성2,000~6,000명당 1명꼴로 발생하는 X연관열성유전을 한다.

 ②증상: 대부분 출생직후에 나타나고 목, 몸통 및 팔다리의 펴진 부위에 호발한다. 보통비늘증과는 달리 팔다리의 굽힘부위에도 침범된다. 보통비늘증과는 달리 아토피피부염이나 모공각화증이 동반되지 않는다.

 ③예후: X-연관비늘증은 연령이 증가되어도 증상이 호전되지 않는 경우가 대부분이다.

· 후천성 비늘증

 ① 정의: 전신질환이 있는 경우 연령, 성별에 관계없이 나타날 수 있다. 동반질환으로는 림프선암을 비롯한 여러 암종, 갑상샘기능저하증, 사르코이드증, 홍반루푸스, 피부근육염 등의 자가면역질환, AIDS와 약제 등에 의하여 발생한다.

치료 및 관리

 ①대증요법: 피부에 수분을 공급하고 윤활작용과 각질용해를 촉진하는 보습제를 사용한다. 어린선이 있는 환자는 덥고 축축한 여름철에는 수분공급이 잘 되어 피부가 호전되는 경향이 있다. 오일 등을 발라서 피부가 건조해지는 것을 방지하고 겨울철에는 가습기를 사용하는 것이 바람직하다. 피부가 두꺼워져 있는 경우에는 각질용해제를 사용하는 것을 권한다.

 ② 각질용해제: 10% 요소연고, 3~6% 살리실산연고, 또는 60% 프로필렌글리콜 수용액을 사용한다.

 ③레티노이드

 ④비타민D제제

 ⑤피부장벽기능의 약화로 인해 이차감염 생기면 항생제나 항진균제의 치료가 필요하다.

비늘증의 산전진단

 환자 보호자가 원인을 알고 있는 가계에서는 임신 10~12주경에 융모막에서 조직을 채취하여 태아가 원인유전자를 가지고 있는지 조사함으로써 쉽고, 정확하게 산전진단을 하고 있다. 현재는 임산부의 양수에서 채취한 피부세포를 이용하여 원인유전자의 돌연변이 유무를 조사하는 좀 더 쉽고, 덜 위험한 방법을 사용하고 있다.

김광호, 양준모, 이규석. 유전피부질환, In: 대한피부과학회 교과서 편찬위원회. 피부과학. 개정6판. 서울: 대한의학서적, 2014:135-141