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울혈반모양혈관병증
정의
동의어는 청피반성혈관염, 백색위축, 분절 유리질혈관염, 하계궤양동반성망상청피반이다.
증상
이 혈관병증은 초기에는 다리에 국소적이고 통증 자색반병터가 발생한 후, 궤양이 자주 생기고 느리게 치유되는 임상적 소견이 특징이다. 궤양은 백색위축이라고 불리는 작은 별모양의 창백한 흉터를 남기고, 주위는 모세혈관확장증과혈철소에 의한 과다색소침착으로 둘러싸이게 된다.
40세 이후의 중년 여성에게 호발하고, 80%에게 양측으로 발생하며 70%에서 궤양이 발생한다. 조직학적 소견으로 진피에 가끔 중간혈관을 포함한 작은 혈관내에 보이는 유리질혈전이 특징적이다. 혈관 주위 출혈은 존재하지만 백혈구파괴혈관염의 소견은 관찰되지 않고 림프관내와 혈관 주위 염증이 국소적으로 관찰되기도 한다.
병인
피부의 얕은 곳에 존재하는 혈관의 자발적인 혈전증을 초래하는 과다응고로 인한 것으로 생각된다. 혈전증은 국소적인 저산소증과 피부손상을 초래한다. 하지만 과다응고 상태는 현재 검사기술로는 환자의 약 40%에서만 확인된다. 결체조직질환, 암종, 골수종, 림프종, 정맥기능부족, 심부정맥혈전증, 뇌혈관질환, 다발홑신경병증이 있는 환자에서 울혈반모양혈관병증이 동반되어 발생한다는 보고가 있다.
치료
치료는 과다응고 상태를 개선하도록 치료한다. 치료제로 저용량 아스피린, 펜토시필린, 디피리다몰, 엽산과 비타민B 복합종합비타민제, 다나졸 또는 스타나졸, 헤파린, 와파린을 사용할 수 있다. 치료제는 모든 환자에게 보편적으로 효과가 나타나지 않기 때문에 환자 개인의 반응에 따라 치료제를 결정해야 한다. 치료에 반응이 없는 경우에는 플라스미노겐 활성제 주입, 정맥면역글로불린, 리툭시맵 사용을 고려할 수 있다.
박영립, 홍창권, 김문범, 최규철, 이양원, 김성진, 박향준, 김일환, 계영철, 정기양, 강훈, 허창훈. 울혈반모양혈관병증, In: 대한피부과학회 교과서 편찬위원회. 피부과학. 개정6판. 서울: 대한의학서적, 2014:596 |
