원인

 자색반의 원인은 수없이 많아 원인을 밝히고 진단을 하기 위해서 우선 임상적 정보가 필요하다. 일반적으로 저혈소판증이나 혈소판기능이상으로 인한 경우 점출혈로 나타나고, 응고인자 결함이나 모세혈관을 지지해 주는 주위 조직의 이상에 의한 경우에는 주로 반상출혈로 나타난다.

종류

①면역저혈소판증

혈소판에 대한 자가항체생성으로 인해 저혈소판증이 발생하는 자가면역질환이다. 출혈 증상은 대부분 경미하고 피부와 점막에 점출혈 또는 반상출혈이 나타나는데, 특히 입에 발생한다. 어린이에게는 대부분 바이러스감염후 발병한다. 대부분 심한 출혈합병증이 발생하지 않고, 보존적요법으로 저절로 회복된다. 어른에게 발생하는 경우는 대부분 만성으로 지속된다. 치료는 코르티코스테로이드, 정맥내 면역그로불린, 트롬보포이에틴 작용제가 있으며, 약물요법에도 반응하지 않을 경우 다나졸 투여나 비장적출술을 시도할 수 있다.

②약물유발저혈소판증

여러 약물에 의해 저혈소판증이 초래될 수 있다. 치료는 문제가 되는 약을 찾아서 중지하면 돌아온다. 만약, 헤파린에 의한 저혈소판증인 경우에는 헤파린을 즉시 중지하고, 다른 항응고제로 대체한다.

③만성색소자색반

만성색소자색반은 일반적으로 증상이 없이 다리에 점출혈이 발생하고 호전과 재발을 반복하는 만성질환이다. 임상적으로 다리에 주로 발생하고, 대개 30~40대의 어른에게 발병한다. 만성색소자색반에 고춧가루낟알처럼 점출혈이 주로 다리에 나타난다(그림).

그림. 만성색소자색반

치료

①약물이나 접촉알레르기항원에 의해 유발된 경우에는 이를 중단하면 완전히 소실된다.

②국소스테로이드, 피메크로리무스 연고

③ 경구스테로이드, 비오플라보노이드와 비타민C, 콜히친, 미노사이클린, 펜톡시필린, 칼슘 도베실레이트, 메토트렉세이트 등으로 치료한다.

④광선치료를 치료로 시도해 볼 수 있다.

전격자색반

전격자색반은 급성패혈증과 관련하여 감염 후에 신생아에게 발생한다. 급성패혈증과 관련되어 가장 흔한 감염은 수막알균이며, 그 외에 그람양성균과 그람 음성균, 드물게 수두바이러스감염 후에 발생하기도 한다. 전격자색반은 사슬알균 또는 수두바이러스 감염 후 어린이에게 대개 10일 이내에 발생한다. 신생아 전격자색반은 대개 동종접합단백C- 또는 단백S-결핍과 관련해 발생하고 광범위한 혈관내혈전증과 배벽괴저가 발생할 수 있다. 전격자색반의 임상소견은 갑자기 큰 반상출혈이 팔다리의 돌출부에 생기고 진행하여 말단에 출혈성 피부괴사가 발생한다. 발열, 쇼크, 파종혈관내응고가 대개 피부병터와 함께 동반된다.

치료는 지지요법으로 동반된 감염이 있을 경우 항생제로 치료하고 신선동결혈장 대체요법을 시행한다. 결핍이 있는 환자에게는 단백C와 항트롬빈 보충이 효과적이다. 비세균성인 경우에는 혈장분리반출술을 시행한다. 또한 헤파린 항응고를 사용할 수 있다.

일광자색반

오랫동안 햇볕에 노출된 손등이나 팔의 폄부위면에 나타나는 경계가 명확하며 다양한 크기의 불규칙한 모양의 반상출혈으로 나타난다. 다리나 목의 옆부분, 가슴의 윗부분 등 햇빛에 노출되는 다른 부분에도 생길 수 있다. 광선에 의해 혈관을 지지하는 피부의 약화와 탄력성 소실로 인해 경미한 외상에도 쉽게 혈관벽이 파열되어 나타난다. 수주간 진행되다가 저절로 좋아진다. 강한 국소스테로이드를 장기간 도포할 경우에도 비슷한 병터가 생길 수 있는데 이를 스테로이드자색반이라 한다.