피부질환

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No. 5183

장병말단피부염

2016.02.15 작성자 : 관리자 조회 : 5924

자색반(자반)

 

정의

 아연결핍에 의해 나타나는 드문 보통염색체열성 유전질환으로, 구멍주변과 말단부의 피부염, 설사, 탈모가 특징적으로 나타난다.

 

원인

SLC39A4 유전자에 의해 유도되는 장내아연운반체인 ZIP4 단백질의 결함으로 아연의 흡수장애가 발생하여 혈중아연 수치가 감소한다.

 

증상

우유를 먹인 유아에게는 출생 후 수주 만에 일찍 발생하며, 모유를 먹인 유아에게는 모유를 떼면서 증상이 시작되는데, 유아기나 청소년기에 처음 증상을 보이는 경우도 있다. 흔히 초기증상으로 구석입술염이 나타나며, , , , 귀 주변, 항문, 엉덩이, 성기부위, 손발에 물집, 고름물집, 까짐, 딱지를 보인다. 이차적으로그람음성균감염이나 칸디다감염이 흔하게 일어나며, 탈모, 설사를 동반한다. 수주 후 미각 기능이 떨어지거나, 철분 보충에 반응하지 않는 빈혈이 나타나고, 정서장애, 정신장애, 발육부진 등을 보인다.

 


 

감별진단

유아에게 설사를 동반한 만성기저귀발진과 함께 말단 혹은 구멍주위 피부염이 발생한 경우에는 반드시 이 질환을 의심하여 혈중 아연과 아연의존효소의 수치를 검사해 보아야 한다. 칸디다증, 건선, 물집표피박리증 등과 감별이 필요하다.

 

치료

황산아연을경구투여하면 2주 이내에 피부병터가 소실되며, 수개월 이내에 정상 발육과 털성장을 볼 수 있다. 계속 투여하지 않으면 재발하므로 평생투여가 필요하다. 아연투여로 인한 오심, 구토, 위출혈 등의 부작용이 나타날 수 있다. 혈청내 구리와는 반비례관계가 있어 아연이 과다하면 구리 부족으로 인한 빈혈, 호중구감소를 보이므로, 혈청내 아연과 구리 농도, 일반혈액검사 등을 주기적으로 측정하는 것이 필요하다.

 

이승철, 박영민. 신생아피부질환, In: 대한피부과학회 교과서 편찬위원회. 피부과학. 개정6. 서울: 대한의학서적, 2014:677-696

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[게시일 2020년 5월 15일]